La Cirugía Reparadora

La contractura de Dupuytren empieza con un engrosamiento de la piel de la palma de la mano que puede convertirse en un bulto duro o en una banda gruesa que, con el tiempo, puede provocar que los dedos se contraigan o tiren hacia la palma.

El diagnostico de la enfermedad de Dupuytren en sus primeros estadios es difícil y depende de la experiencia. Las primeras manifestaciones como retracciones y endurecimiento de la piel, antes de la formación de los nódulos y de las cuerdas puede ser confundida con otros procesos.

El caso típico lo describió McFarlane como un varón caucasiano o del norte de Europa, 50 a 60 años de edad con enfermedad bilateral, que presenta la enfermedad en una de sus manos desde hace más de 10 años y sin relación con la dominancia de la mano. Suele tener entre 1 y 3 radios afectados en la mano más comprometida y suele ser progresivo. Suelen tener historia familiar de la enfermedad.

Síntomas dermatológicos

Las manifestaciones más precoces de la enfermedad se producen en la piel, como engrosamiento de las fibrillas verticales que conectan la piel palmar con las estructuras fasciales profundas (fibras de Grapow), formando microcuerdas. Se produce una substitución fibrosa de la grasa subcutánea especialmente en el pliegue palmar distal. En consecuencia la piel se vuelve dura e inmóvil y se adhiere a la fascia subyacente, perdiendo su normal movilidad. El engrosamiento cutáneo suele ser localizado, aunque puede ser difuso. La presencia de "pits" (hoyuelos) es un signo también precoz, producido por la retracción de estas fibrillas verticales.

Nódulo

El nódulo es una masa dura de tejido bien definida, que se fija a la piel y la fascia. Está considerado como el signo patognomónico de la enfermedad de Dupuytren y clave de su diagnostico. Se ha insistido en que el nódulo es el sitio del proceso retráctil y que muchas veces es múltiple. Con frecuencia se observan nódulos justo sobre la zona proximal o distal del surco palmar. Estos nódulos rara vez son dolorosos, y si se produce dolor este suele ser autolimitado

Cuerda

Las cuerdas son la manifestación patológica de las bandas pretendinosas, estas se van engrosando y retrayendo hasta llegar a ser prominentes en la piel y adquirir una consistencia similar a un tendón. Durante su evolución el nódulo suele regresar dando paso a la formación de una cuerda, aunque en algunos casos continúa la maduración de la cuerda sin que haya regresión del nódulo. Histológicamente la cuerda madura presenta pocas células y miofibroblastos y mucho colágeno.

Progresión de la enfermedad

En muchos casos la fascia palmar no progresa lo suficiente para con seguir flexionar los dedos, y suele preceder a la extensión de la enfermedad en los dedos. La progresión típica de la enfermedad es la formación de un nódulo asociado a cambios cutáneos, que progresan a la formación de una cuerda que va produciendo deformidad en flexión gradual del dedo, aunque esta progresión puede ser caprichosa e impredicible podemos observar la enfermedad con más frecuencia en la palma que en los dedos, y dentro de estos se afectan de más a menos; anular, meñique, pulgar, medio e índice. Sólo en un tercio de los casos suele haber más de 3 radios afectados.

• Enfermedad ectópica: Podemos dividir la enfermedad ectópica en el enfermo de Dupuytren como enfermedad ectópica regional y distante.
• Enfermedad ectópica regional: Acolchamientos patológicos en el dorso de las articulaciones de los dedos (knucle pads). Son lesiones fibrosas que a menudo están asociadas a enfermedad bilateral y lesiones a distancia. Estos espesamientos nodulares a veces son dolorosos, con frecuencia desaparecen con el tiempo y raramente producen contractura articular. La frecuencia de estos depósitos se estima entre un 44% y un 54% según las series y es el dedo índice el que con más frecuencia se afecta. El 81% de los pacientes con " knucle pads" tienen enfermedad bilateral, mientras que el 48% de los pacientes con enfermedad bilateral tienen knucle pads. En algunos casos se observa una placa de tejido enfermo sobre el dorso de la falange media y es esta localización puede impedir la flexión de la articulación IFD permaneciendo esta en extensión. Esto se produce debido a que se fija el aparato extensor a dicho nivel.
• Enfermedad  a distancia:  Son lesiones poco frecuentes y las más comunes son la enfermedad de Lederhouse (fibromatosis plantar) y la enfermedad de Peyronie (fibromatosis peneana). La fibromatosis plantar se limita a la fascia plantar y en raras ocasiones produce contractura de los dedos. La mayoría de los casos son asintomáticos pero en algunas ocasiones causan dolor en el pie y es necesaria la cirugía. Está presente en el 31% de pacientes que tienen knucle pads y en el 6% de los que no las tienen. La enfermedad de Peyronie se asocia también en mayor medida cuando están presentes los knucle pads 8% y sólo en el 2% en los que no lo tienen. Están descritas enfermedades ectopicas raras tanto a nivel regional como a distancia como en la muñeca, la pierna, hueco popliteo y en el brazo.

Clasificaciones

Clasificación de Tubiana: En esta clasificación se mide el grado total de flexión del sumando los grados de contractura de las distintas articulaciones.

• Estadio 0 = No lesión
• Estadio N = Nódulo palmar o digital sin flexión del dedo
• Estadio 1 = Flexión total entre 0º y 45º
• Estadio 2 = Flexión total entre 45º y 90º
• Estadio 3 = Flexión total entre 90º y 135º
• Estadio 4 = Flexión total entre más de 135º

La presencia de una contractura IFP de más de 70 entre los estadios 2 y 4, tiene un factor pronostico importante y se acompaña en la clasificación con una "D+".

Tratamiento no quirúrgico

Se han descrito casos de resolución completa de la enfermdad de Dupuytren sin necesidad de intervención quirúrgica. Esto nos abre puertas a la investigación sobre nuevas vías de trataminetos no quirúrgicos de esta enfermedad como ferulizaciones, radiación, dimetil sulfato, cremas con vitamina E, medicas físicas y ultrasonidos. La mayoría de estos procedimientos no han demostrado ser muy efectivos a largo plazo en contracturas establecidas.

La fasciotomía percutanea con aguja, la tracción continua esquelética lenta, las inyecciones de esteroides, los bloqueantes de los canales de calcio y ganma-interferón son algunas esperanzas dentro de este tratamiento.

Fasciotomía encimática percutanea; descrita por Hurst y Badalamente está demostrando muy buenos resultados. Este procedimiento consiste en la infiltración de 10000 U de colagenasa diluida en un medio de cloruro sódico con cloruro cálcico e inyectada en el espesor de la cuerda de Dupuytren.

como principal inconveniente tenemos que es posible una rotura de los tendones flexores y que la casuística todavía es escasa.

Tratamiento quirúrgico

El diagnostico de la enfermedad de Dupuytren no conlleva en si mismo una indicación quirúrgica. Debemos considerar el paciente, su mano, y la enfermedad. La edad, los factores de riesgo y morbilidad, las expectativas reales y el grado de colaboración que podemos obtener de nuestro paciente son fundamentales para sentar una indicación. Hay que valorar el grado de deformidad y la repercusión y limitación que tiene en el paciente, ya que es uno de los factores más importantes a la hora de indicar la intervención. El objetivo de la cirugía es devolver la función a la mano no el de curar la enfermedad, y para esto planteamos  diversas intervenciones quirúrgicas.

• Indicaciones: Generalmente la indicación la realizamos cuando el paciente tiene una grado de deformidad digital que le estorba en su manejo cotidiano, esto suele ser a partir de una contractura articular de más de 30º bien sea MCF o IFP. No esta comprobado que el tratamiento precoz de la articulación IFP mejore su pronostico.
  La presencia de nódulos palmares o digitales no es una indicación de tratamiento quirúrgico aún cuando estos sean dolorosos, ya que el dolor suele ser autolimitado y ceder con el tiempo. Si persiste el dolor se pueden realizar infiltraciones con corticoides en el espesor del nódulo con lo que se suele obtener la remisión del dolor y a veces también del nódulo. Si el dolor es persistente mi criterio es utilizar la cirugía
• Preparación: La intervención debe ser realizada en un quirófano debidamente equipado. Se coloca el brazo en una mesa de mano sujetando los dedos con una mano de plomo para comodidad del cirujano. Como profilaxis previa a la cirugía algunos autores recomiendan a sus pacientes que se laven las manos con un jabón antiséptico. En cuanto a la profilaxis antibiótica no es necesario usar antibióticos ya que se trata de una cirugía limpia aunque algunos autores pautan una dosis de una cefalosporina de primera generación unas horas antes de la cirugía. La anestesia será generalmente locorregional. Se coloca un torniquete a nivel del brazo y previo a subir la isquemia se realiza expresión venosa del brazo. Es conveniente usar instrumentos de magnificación como gafas lupa de 2,5 o 3 aumentos. Normalmente el paciente puede ser intervenido en unidades de cirugía mayor ambulatoria dándose de alta el mismo día o dejar al paciente ingresado una noche con el brazo colgado.
• Recuperación: Suele ser rápida, en unos diez días indicamos el inicio de la fisioterapia para acelerar el proceso.